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Un modèle de progrès médical

Commentaire par Anne M. Murphy, MD; Duke E. Cameron, MD

JAMA. 2008;300(3):328-330

RÉSUMÉ
Résumé de l’article original
Le traitement chirurgical des malformations du cœur : sténose pulmonaire ou atrésie pulmonaire
Alfred Blalock, MD; Helen B. Taussig, MD JAMA. 1945;128(3):189-202

Il n'y a eu jusqu'ici aucun traitement satisfaisant de la sténose pulmonaire et de l'atrésie pulmonaire. Un bébé « bleu » avec un cœur mal formé était considéré comme étant au delà de la portée de la chirurgie. Au cours des trois derniers mois, nous avons opéré 3 enfants ayant des degrés sévères de sténose pulmonaire et chacun des patients semble en avoir considérablement bénéficié. Dans les deuxième et troisième cas, où il y avait une cyanose profondément persistante, la cyanose a considérablement diminué ou disparu et la condition générale des patients s’est proportionnellement améliorée. Les résultats sont suffisamment encourageants pour justifier une communication préliminaire.

L'opération rapportée ici et les études menées là-dessus ont été faites avec la conviction que, bien que la structure du cœur ait été excessivement anormale, dans beaucoup de cas il pourrait être possible de changer le cours de la circulation de telle façon à diminuer la cyanose et l'incapacité qui en résulte. Il est important de souligner le fait que ce n'est pas la cyanose, intrinsèquement, qui nuit. Néanmoins, puisque la cyanose est une manifestation saisissante de l'anoxémie fondamentale et de la polycythémie compensatrice, un bref examen des causes de la cyanose et des facteurs opératoires des malformations congénitales du cœur est essentiel pour comprendre les principes à la base de l'opération actuelle.

Voir le www.jama.com pour le texte intégral de l'article original de JAMA.

Lorsque l'étude classique d'Alfred Blalock et de Helen Taussig fut publiée en 1945,¹ le traitement des patients atteints de maladie cardiaque congénitale cyanotique était un exercice de corrélation clinico-pathologique, plutôt qu’un traitement comportant un espoir thérapeutique. Historiquement elle a été faite à un moment où l'hôpital Johns Hopkins avait des salles racialement différentes, et les femmes étaient rarement nommées à la faculté de Faculté de Médecine. En raison de la publication de cette étude, une ère de l'intervention chirurgicale cardiaque s'est développée, et le champ de la cardiologie pédiatrique est devenu proéminent comme une sous-spécialité pédiatrique. Ce travail a également servi de modèle de référence à la recherche au lit du patient et plus tard est devenu un catalyseur pour traiter les injustices historiques de la médecine.

L’anomalie congénitale cardiaque la plus commune avec cyanose est la tétralogie de Fallot. Cette lésion se compose d'un défaut du septum ventriculaire au-dessous d'une aorte qui implantée à droite et passe au-dessus de l’anomalie, d’une obstruction au flux sanguin pulmonaire, avec une hypertrophie ventriculaire droite secondaire à la surcharge de pression. Les auteurs ont clairement dit que la cause fondamentale de la cyanose dans ce type d’anomalie avec une variante plus grave qui est l'atrésie pulmonaire était une diminution du flux sanguin dans le lit artériel pulmonaire. Lors d’un commentaire précédent sur ce remarquable article, le mécanisme physiopathologique n’était nullement accepté à cette époque. ² Les observations cliniques de Taussig montrant que les enfants en bas âge avec atrésie pulmonaire mourraient souvent d’hypoxémie profonde lors le canal artériel se fermait spontanément a mené à l'hypothèse que la fourniture d’un flux sanguin pulmonaire additionnel, en reliant une artère systémique à l'artère pulmonaire, allégerait la cyanose. Ce concept a été examiné dans le laboratoire chirurgical de Blalock ; bien qu'ils n’aient pas réussi à créer un modèle comportant un rétrécissement pulmonaire et une cyanose, un modèle de résection du poumon et une création partielle de fistule artério-veineuse pulmonaire a suffi à reproduire un shunt droit-gauche et a diminué le flux sanguin pulmonaire. L'utilisation de ce modèle animal par l'équipe de Blalock a démontré qu’une anastomose d'une artère systémique à l'artère pulmonaire était faisable et améliorait la saturation artérielle de l'oxygène.

L'étude a fourni une description détaillée des opérations sur les 3 premiers enfants de la série. Tous les patients ont été médicalement améliorés. Chez deux des patients, les études expérimentales ont clairement démontré une augmentation de la saturation artérielle en oxygène et une diminution de la polycythémie après chirurgie, tandis qu’un patient était trop petit pour entreprendre ces études. L'observation périodique soigneuse des patients a fourni la réassurance que l'utilisation de l'artère sous-clavière ou, comme dans les 2 derniers cas, de l'artère innominée pour créer le shunt n'a pas entraîné de perte des extrémités ou des lésions cérébrales. Le saignement grave au site de l’anastomose n'était pas un problème chez les premiers patients, bien qu’un saignement mineur ait été une des complications plus communes (13%) à l'ère précoce de la procédure. ³ En outre, ces études ont démontré qu’une anesthésie pouvait être faite avec succès chez les enfants en bas âge et chez les enfants cyanotiques et en état critique. Le résumé fournit une description approfondie des formes de maladie cardiaque pour lesquelles la chirurgie serait utile, des lésions spécifiquement plus complexes dans lesquelles le flux sanguin pulmonaire était diminué et contribuait à une hypoxémie, aussi bien que les situations dans lesquelles le shunt ne serait pas utile. La profondeur de l'analyse était remarquable à une ère où les outils diagnostiques primaires étaient l'histoire clinique, l'examen physique, les films simples, et la fluoroscopie.

PROGRES ET AVANCEES
Quels progrès ont suivi au cours des 6 décennies suivantes dans le traitement des patients présentant une tétralogie de Fallot ? Des progrès intermédiaires se sont produits dans plusieurs domaines. La chirurgie définitive de la tétralogie de Fallot est devenue le premier progrès disponible en 1954.⁴ D’autres progrès des techniques chirurgicales, de l’anesthésie, et des soins postopératoires se sont développés actuellement et une réparation définitive précoce (< 90 jours de vie) de la tétralogie de Fallot peut être faite avec un taux de mortalité de 3% ou moins. ⁵ En effet, comme il a été récemment rapporté, le shunt « classique » a été remplacé par du matériel prosthétique, typiquement du polytétrafluoroéthylene. ³ Ce type de shunt « modifié » de Blalock-Taussig est actuellement employé dans une maladie plus complexe non destinée à une réparation définitive précoce. ³ En fait, le progrès dans la réparation primaire des lésions telles que la tétralogie de Fallot a considérablement diminué l'utilisation du shunt en pratique et est maintenant employé principalement dans des lésions plus complexes avec un seul ventricule.

Le domaine a également tiré bénéfice des avances des technologies d'imagerie, de l'introduction de l'échocardiographie bidimensionnelle au Doppler et maintenant de l'utilisation du scanner et de l’imagerie de résonance magnétique.⁶ L’imagerie englobe l'histoire naturelle de la maladie in utero aux études per-opératoires au suivi tardif chez l’adulte. Ces technologies fournissent une fenêtre non seulement aux défauts anatomiques, mais à la physiopathologie et même au métabolisme. Bien que la cathéterisation cardiaque ait joué un rôle important dans l'évaluation anatomique de la tétralogie de Fallot, la cathéterisation est actuellement concentrée sur les détails anatomiques des lésions cyanotiques plus complexes et les procédures interventionnelles pour réparer les artères pulmonaires avec des ballonnets et des stents dans des formes plus graves d’atteinte cyanotique cardiaque.^7,8 Des procédures hybrides interventionnelles de cathétérisation simultanément exécutées avec l'intervention chirurgicale ont également abordé les problèmes difficiles des maladies cardiaques congénitales complexes. ⁹

Il y également eu un grand progrès dans la compréhension de la contribution génétique à la tétralogie de Fallot et à d’autres lésions congénitales du cœur. Une plus grande incidence d’anomalies extracardiaques associées a été documentée dans les maladies cardiaques congénitales de l'enfance dans l’étude Baltimore-Washington Infant Study basée sur la population. ¹⁰ D’autres progrès ont été accomplis lors de l’identification d’un certain nombre de mutations et de syndromes génétiques spécifiques tels que la micro-délétion sur le chromosome 22q11 associée à la tétralogie de Fallot et d’autres anomalies conotruncales.¹¹

L'identification croissante des besoins au cours de la vie et des problèmes spécifiques des survivants adultes aux maladies cardiaques congénitales, ¹² spécifiquement les effets nuisibles de la pression ventriculaire droite et de la surcharge volumique tardive après une tétralogie de Fallot, a également permis de progresser dans ce domaine aussi bien que dans le développement de stratégies pour former des spécialistes se consacrant à cette population de patient. Des stratégies chirurgicales et interventionnelles ont été appliquées pour remédier aux effets tardifs de la régurgitation pulmonaire à long terme après réparation de la tétralogie de Fallot.

COOPERATION ENTRE DISCIPLINES
L'article de Blalock-Taussig a annoncé des domaines de progrès en médecine en fournissant un modèle de coopération entre disciplines pour réaliser un progrès médical marquant. Le traitement chirurgical des patients présentant une maladie cardiaque congénitale cyanotique a commencé sous la forme d’une collaboration entre le cardiologue pédiatrique, le chirurgien cardiaque, et l'anesthésiste comme le décrit l'article de Blalock et Taussig.¹ A ce jour, l'interdépendance et la collaboration de ces spécialités demeurent le modèle. Peut-être plus remarquable a été le rôle important de Taussig, qui, plus tard, est devenu le deuxième professeur féminin à temps plein à Johns Hopkins. Taussig avait pu aller à la Faculté de Médecine John Hopkins en raison d’un legs de philanthropes féminins, dont Mary Elizabeth Garrett et M. Carey Thomas, qui ont doté l'école à la condition que des femmes soient admises comme étudiantes sur la même base que les hommes.

Tragiquement, cependant, les auteurs de cet article de référence ¹ n'ont pas reconnu une personnage clé de ce travail. Le partenaire silencieux a été Vivien Thomas, un Afro-américain et le technicien chirurgical de Blalock, qui a aidé à développer l'anastomose pulmonaire sous-clavière en laboratoire. En effet, son rôle a été d'une telle importance qu'il a assisté aux premières opérations et figure sur une photographie derrière Blalock dans la salle d'opération (FIGURE). Les contributions remarquables de cet homme ont été détaillées dans un récent film de HBO Something the Lord made et le premier documentaire de PBS Partners of the Heart. Thomas a finalement été reconnu par l'établissement qu'il avait tellement servi, d'abord par la commande d'un portrait qui est montré près de celui de son mentor Blalock, et plus tard par l'attribution d'un doctorat honorifique. Aujourd'hui un des quatre collèges consultatifs des étudiants en médecine de Johns Hopkins est appelé Thomas, et l'histoire de son rôle dans cette chirurgie est expliquée à chaque nouvelle promotion.

Voir une version plus large (235K): [dans cette fenêtre] [dans une nouvelle fenêtre]   Figure. Le Dr Alfred Blalock réalisant le shunt Blalock-Taussig Blalock opère à partir de la gauche du patient, et derrière lui se trouve le technicien chirurgical Vivien Thomas. Reproduit avec la permission des Alan Chesney Mason Medical Archives du Johns Hopkins.

L'article de référence de Blalock et Taussig¹ a anticipé l’approche lit du patient au laboratoire à la salle d'opération qui est devenue une pierre angulaire du progrès thérapeutique dans tous les grands établissements universitaires. Les observations cliniques d'une maladie intraitable ont été combinées à l'expérimentation approfondie en laboratoire et à l'application soigneuse d’un traitement au patient. En ce siècle, ce modèle de collaboration clinico-scientifico-chirurgicale doit demeurer pour relever les défis continus des pathologies médicales complexes.

Informations sur les auteurs
Correspondance: Anne M. Murphy, MD, Ross Bldg Room 1144, 720 Rutland Ave, Baltimore, MD 21205 (amurphy2{at}jhmi.edu).

Liens financiers: Aucun déclaré.

Autres contributions: Nous remercions Gerard Shorb et Andrew Harrison des archives médicales des Alan Mason Chesney Medical Archives à Johns Hopkins pour la photographie et Vincent L. Gott, MD, et Catherine A. Neill, MD, pour les discussions sur l'histoire de la chirurgie cardiaque et de la cardiologie pédiatrique à Johns Hopkins.

Affiliations des auteurs : The Helen B. Taussig Division of Pediatric Cardiology, Department of Pediatrics (Dr Murphy), and the Division of Cardiac Surgery, Department of Surgery (Dr Cameron), Johns Hopkins University School of Medicine, Baltimore, Maryland.

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