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Les mécanismes d'une perte auditive pathologique associés aux tumeurs du sac endolymphatique dans la maladie de von Hippel-Lindau
John A. Butman, MD, PhD;
H. Jeffrey Kim, MD;
Martin Baggenstos, MD;
Joshua M. Ammerman, MD;
James Dambrosia, PhD;
Athos Patsalides, MD;
Nicholas J. Patronas, MD;
Edward H. Oldfield, MD;
Russell R. Lonser, MD
RÉSUMÉ
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Contexte Les tumeurs du sac endolymphatique (TSEL) sont
associées à la maladie de von Hippel-Lindau et sont à
l'origine de pertes auditives neurosensorielles permanentes et de
névrites vestibulaires. Les mécanismes sous-jacents des
atteintes audio-vestibulaires restent non élucidés et le moment
optimal pour le traitement n'est pas connu.
Objectif Caractériser les mécanismes à la base
de la physiopathologie audio-vestibulaire associée aux TSEL.
Schéma, environnement et patients Evaluation prospective et
séquentielle de patients affectés de la maladie de von
Hippel-Lindau et de TSEL au National Institues of Health, entre mai 1990 et
décembre 2006.
Principaux critères d'évaluation Les résultats
cliniques et les données audiométriques ont été
comparés avec des analyses séquentielles en imagerie par
résonance magnétique ou en tomodensitométrie
informatisée afin de déterminer les mécanismes
sous-jacents du dysfonctionnement audio-vestibulaire.
Résultats Trente-cinq patients présentant la maladie
de von Hippel-Lindau avec des TSEL touchant 38 oreilles (3 TSEL
bilatérales) ont été identifiés. L'invasion
tumorale de la capsule otique était associée aux grosses tumeurs
(P=.01) et s'était produite sur 7 oreilles (18%), provoquant une perte
auditive neurosensorielle (100%). Aucune évidence d'invasion tumorale
de la capsule otique n'a été observée pour les 31
oreilles restantes (82%). Une perte auditive neurosensorielle était
apparue pour 27 des 31 oreilles (87%), soit de façon soudaine (14
oreilles, 52%), soit progressivement (13, 48%), et 4 oreilles avaient une
audition normale. Une hémorragie intra-labyrinthique a
été observée pour 11 des 14 oreilles affectées par
une perte auditive neurosensorielle soudaine (79%; P<0.001) mais
était absente pour les 17 oreilles normales ou affectées par une
perte auditive neurosensorielle progressive. La taille de la tumeur
n'était pas corrélée à la perte auditive
neurosensorielle (P=0.23) ou à la névrite vestibulaire.
Conclusions Les TSEL associées à la perte auditive
neurosensorielle et à la névrite vestibulaire peuvent se
produire de façon soudaine, à cause d'une hémorragie
intra-labyrinthique d'origine tumorale; ou de manière plus insidieuse,
concordant plus aux hydrops endolymphatiques. Ces mécanismes peuvent
tous deux se produire dans le cas de petites tumeurs non associées
à l'invasion tumorale de la capsule otique.
JAMA.
2007;298(1):41-48
Affiliations des auteurs: Diagnostic Radiology Department, The Clinical
Center of the National Institutes of Health; Neuro-Otology Branch, National
Institute on Deafness and Other Communication Disorders, National Institutes
of Health; Surgical Neurology Branch, Biostatistics Branch, National Institute
of Neurological Disorders and Stroke, National Institutes of Health, Bethesda,
Maryland.
ARTICLE EN RAPPORT
Cette semaine dans le JAMA
JAMA. 2007;298:9.
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